Giant cell tumor of bone: a multicenter epidemiological study in brazil / Tumor de células gigantes ósseas: estudo epidemiológico multicêntrico no brasil

ABSTRACT Introduction: Giant cell tumor of bone (GCTB) mainly affects young adults' long bone epiphyses, threatening bone strength and joint function. Surgery is the primary treatment, although post-surgery recurrence is significant. This study analyzes patient profiles, treatments, and outcomes for GCTB in Brazil. Methods: We retrospectively assessed local recurrence, metastasis, and treatment approaches in 643 GCTB patients across 16 Brazilian centers (1989-2021), considering regional differences. Results: 5.1% (n=33) developed pulmonary metastases, 14.3% (n=92) had pathological fractures, and the local recurrence rate was 18.2% (n=114). Higher rates of pulmonary metastases (12.1%) and advanced tumors (Campanacci III, 88.9%) were noted in lower-income North and Northeast regions. The North also had more pathological fractures (33.3%), extensive resections (61.1%), and amputations (27.8%). These regions faced longer surgical delays (36-39 days) than the South and Southeast (27-33 days). Conclusions: Our findings corroborate international data, underscoring regional disparities in Brazil that may lead to worse outcomes in disadvantaged areas. This highlights the need for improved orthopedic oncology care in Brazil's economically and structurally challenged regions. Level of Evidence III; Retrospective Cohort.

RESUMO Introdução: O tumor de células gigantes do osso (TCG) atinge principalmente epífises de ossos longos em adultos jovens, impactando a resistência óssea e a funcionalidade articular. O tratamento principal é cirúrgico, mas há significativa recorrência pós-operatória. Este estudo analisa o perfil de pacientes e tumores de TCG no Brasil, abordagens de tratamento e resultados. Métodos: Avaliamos retrospectivamente taxas de recorrência, metástase e tratamentos em 643 pacientes tratados em 16 centros brasileiros de 1989 a 2021, considerando a distribuição geopolítica. Resultados: 5,1% desenvolveram metástases pulmonares e 14,3% tiveram fraturas patológicas. A recorrência local foi de 18,2%. Regiões economicamente menos favorecidas, como Norte e Nordeste, mostraram maiores incidências de metástases pulmonares (12,1%) e tumores avançados (Campanacci III, 88,9%). O Norte teve alta ocorrência de fraturas patológicas (33,3%), cirurgias extensas (61,1%) e amputações (27,8%). Nessas regiões, o tempo pré-cirúrgico foi mais longo (médias de 36 e 39 dias) comparado ao Sul e Sudeste (27 e 33 dias, respectivamente). Conclusões: Os resultados refletem disparidades regionais no Brasil, sugerindo que condições socioeconômicas influenciam os desfechos clínicos. Estes achados são importantes para melhorar o cuidado oncológico ortopédico em regiões desfavorecidas do país. Nível de Evidência III; Coorte Retrospectiva.

Argon Beam Coagulation as an Adjuvant for Extended Curettage for Giant Cell Tumors of the Bone: A Study of 50 Cases / Coagulação por plasma de argônio como adjuvante à curetagem estendida em tumores de células gigantes do osso: Um estudo de 50 casos

Abstract Objective Extended curettage with adjuvants of giant cell tumors of bone is associated with a lower rate of recurrence of the tumor while preserving the adjacent joint. The present study was conducted to estimate the recurrence rate and functional outcome after using argon beam as an adjuvant for extended curettage. Methods We selected 50 patients with giant cell tumors, meeting all the inclusion criteria, who underwent extended curettage using high speed burr and argon beam photocoagulation between July 2016 to January 2019. On their follow-up visit, they were assessed for any complaints of pain and signs like tenderness, locally raised temperature, and decreased range of motion of the adjacent joint. Radiologically, the patients were assessed for any increased lucency around the cement mantle and uptake of the subarticular graft. Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS) was administered to the patients, and range of motion of the adjacent joint was compared with the contralateral joint. Results Recurrence was found in 4 patients, that is, an 8% recurrence rate. Twenty-six out of 28 patients with a tumor in the lower limb had a grade-5 weight bearing status 6 months from the surgery, and their range of motion was comparable to contralateral healthy joint with an average MSTS score of 27 (18-30). Conclusion Extended curettage of giant cell tumors using argon beam coagulation is associated with low recurrence rates of the tumor and is an effective modality in the treatment of these tumors besides having a functional outcome comparable to the healthy limb.

Resumo Objetivo A curetagem estendida com adjuvantes de tumores de células gigantes do osso está associada a uma menor taxa de recidiva da neoplasia e à preservação da articulação adjacente. Este estudo foi feito para estimar a taxa de recidiva e o resultado funcional após o uso de plasma de argônio como adjuvante à curetagem estendida. Métodos Cinquenta pacientes com tumores de células gigantes que atendiam a todos os critérios de inclusão foram selecionados para o estudo e submetidos à curetagem estendida com broca de alta velocidade e fotocoagulação com plasma de argônio entre julho de 2016 e janeiro de 2019. À consulta de acompanhamento, os pacientes foram avaliados quanto a quaisquer queixas de dor e sinais como sensibilidade, aumento local da temperatura e diminuição da amplitude de movimento da articulação adjacente. Radiologicamente, os pacientes foram avaliados quanto à presença de qualquer aumento de radiotransparência ao redor do manto de cimento e incorporação do enxerto subarticular. O questionário Musculoskeletal Tumor Society Score (MSTS) foi administrado aos pacientes e a amplitude de movimentação da articulação adjacente foi comparada à articulação contralateral. Resultados Quatro pacientes apresentaram recidiva, o que corresponde a uma taxa de 8%. Seis meses após a cirurgia, 26 de 28 pacientes com tumor no membro inferior tinham capacidade de sustentação de peso de grau 5 e amplitude de movimento comparável à articulação saudável contralateral, com pontuação MSTS média de 27 (intervalo de 18 a 30). Conclusão A curetagem estendida de tumores de células gigantes com coagulação por plasma de argônio está associada a baixas taxas de recidiva da neoplasia; é uma modalidade eficaz no tratamento desses tumores e o resultado funcional é comparável ao do membro saudável.

Outcomes of Extended Curettage with and without Bone Allograft for Grade II Giant Cell Tumors around the Knee. A Retrospective Comparative Study / Resultados da curetagem estendida com e sem aloenxerto ósseo para tumores de células gigantes de grau II no joelho. Um estudo comparativo retrospectivo

Abstract Objective This is the first study to establish the utility of extended curettage with or without bone allograft for Grade II giant cell tumors GCTs around the knee joint with the aim of exploring postoperative functional outcomes. Methods We retrospectively reviewed 25 cases of Campanacci grade II GCTs undergoing extended curettage between January 2014 and December 2019. The participants were divided into two groups: one group of 12 patients underwent extended curettage with bone allograft and bone cement, while the other group of 13 patients underwent extended curettage with bone cement only. Quality of life was assessed by the Revised Musculoskeletal Tumor Society Score and by the Knee score of the Knee Society; recurrence and complications were assessed for each cohort at the last follow-up. The Fisher test and two-sample t-tests were used to compare the categorical and continuous outcomes, respectively. Results The mean age was 28.09 (7.44) years old, with 10 (40%) males and 15 females (60%). The distal femur and the proximal tibia were involved in 13 (52%) and in 12 (48%) patients, respectively. There was no significant difference in the musculoskeletal tumor society score (25.75 versus 27.41; p= 0.178), in the knee society score (78.67 versus 81.46; p= 0.33), recurrence (0 versus 0%; p= 1), and complications (25 versus 7.69%; p= 0.21). Conclusions Extended curettage with or without bone allograft have similar functional outcomes for the knee without any major difference in the incidence of recurrence and of complications for Grade II GCTs. However, surgical convenience and cost-effectiveness might favor the bone cement only, while long-term osteoarthritis prevention needs to be investigated to favor bone allograft.

Resumo Objetivo Este é o primeiro estudo a estabelecer a utilidade da curetagem estendida com ou sem enxerto ósseo em tumores de células gigantes (TCGs) de grau II na articulação do joelho com o objetivo de explorar os resultados funcionais pós-operatórios. Métodos Revisamos retrospectivamente 25 casos de TCGs de grau II de Campanacci submetidos a curetagem estendida entre janeiro de 2014 e dezembro de 2019. Os participantes foram divididos em 2 grupos: um grupo de 12 pacientes foi submetido a curetagem estendida com aloenxerto ósseo e cimento ósseo, enquanto o outro grupo, com 13 pacientes, foi submetido a curetagem estendida apenas com cimento ósseo. A qualidade de vida foi avaliada pela Pontuação Revista da Musculoskeletal Tumor Society (MTS, na sigla em inglês) e pela Pontuação da Knee Society (KS, na sigla em inglês), enquanto as taxas de recidiva e complicações foram avaliadas em cada coorte na última consulta de acompanhamento. O teste de Fisher e os testes t de duas amostras foram usados para comparação de resultados categóricos e contínuos, respectivamente Resultados A média de idade dos pacientes foi de 28,09 (7,44) anos; 10 (40%) pacientes eram do sexo masculino e 15 (60%) pacientes eram do sexo feminino. O fêmur distal e a tíbia proximal foram acometidos em 13 (52%) e 12 (48%) dos pacientes, respectivamente. Não houve diferença significativa na pontuação revista da MTS (25,75 versus 27,41; p= 0,178), na pontuação da KS (78,67 versus 81,46; p= 0,33) e nas taxas de recidiva (0 versus 0%; p= 1) e complicações (25 versus 7,69%; p= 0,21). Conclusões A curetagem estendida com ou sem aloenxerto ósseo tem resultados funcionais semelhantes em pacientes com TCGs de grau II no joelho, sem qualquer diferença importante na incidência de recidivas e complicações. No entanto, a conveniência cirúrgica e o custo-benefício podem favorecer a utilização apenas de cimento ósseo, enquanto a prevenção da osteoartrite em longo prazo precisa ser investigada para favorecer o enxerto ósseo.

Ankle arthrodesis with intramedullary retrograde nail for bone tumors. preliminary results and surgical technique / Artrodese do tornozelo com cavilha intramedular retrógrada para tumores ósseos. resultados preliminares e técnica cirúrgica

ABSTRACT Objective Present the preliminary results of a case series using the surgical ankle arthrodesis technique with an intramedullary retrograde nail for bone tumors. Methods We present the preliminary data of 4 patients, 3 males and 1 female, with a mean age of 46,2 (range 32 to 58) years, with histology proven Giant Cell Tumour of bone in 3 and osteosarcoma in 1. The mean resection length of distal tibia was 11,75 (range 9 to 16) cm, and all the patients underwent reconstruction with a tibiotalocalcaneal arthrodesis with an intercalary allograft fixed by a retrograde intramedullary nail. Results Oncological follow-up evolved without evidence of local recurrence or disease progression in all patients. After a mean time of 69.5 (range 32 to 98 months), patients had a mean MSTS12 functional score of 82.5% (range 75 to 90). All tibial arthrodesis and diaphyseal osteotomy sites were fused within 6 months with a return to activities without complications related to coverage skin or infection. Conclusion No complications were recorded; all arthrodesis and diaphysial tibial osteotomy sites fused by 6 months, and the mean follow-up of those patients was 69,5 (range 32 to 988) months, with a mean functional MSTS score of 82,5% (range 75-90). Level of Evidence: IV; Retrospective Case Series.

RESUMO Objetivo Apresentar os resultados preliminares de uma série de casos utilizando a técnica cirúrgica de artrodese do tornozelo com haste intramedular retrógada para tumores ósseos. Métodos Apresentamos os dados preliminares de quatro pacientes, três homens e uma mulher, com idade média de 46,2 (variação de 32 a 58) anos, com histologia comprovada de tumor de células gigantes em três e osteossarcoma em um. O comprimento médio de ressecção da tíbia distal foi de 11,75 (variação de 9 a 16) cm, e todos os pacientes foram submetidos à reconstrução com uma artrodese tibiotalocalcaneana com um aloenxerto intercalar fixado por uma haste intramedular retrógrada. Resultados O acompanhamento oncológico evoluiu sem evidências de recidiva local ou progressão da doença, em todos os pacientes. Após um tempo médio de 69,5 (variação de 32 a 98 meses), os pacientes tiveram uma pontuação média funcional MSTS12 de 82,5% (variação de 75 a 90). Todos os locais de artrodese e osteotomia diafisária tibiais foram fundidos em 6 meses com retorno às atividades de vida diária sem complicações relacionadas à cobertura ou infecção. Conclusão Não foram registradas complicações; todos os locais de artrodese e osteotomia diafisária da tíbia fundiram-se em 6 meses, e o acompanhamento médio desses pacientes foi de 69,5 (variação de 32 a 988) meses, com uma pontuação média funcional MSTS de 82,5% (variação de 75-90). Nível de Evidência IV; Série de Casos Retrospectivos.

Tumor de células gigantes malignizado: a propósito de un caso

Introducción: La rodilla es la región anatómica donde asientan la mayor cantidad de tumores benignos y malignos que afectan el esqueleto humano, entre ellos se encuentra el tumor de células gigantes. Objetivo: Conocer un paciente con un tumor de células gigantes que sufrió transformación maligna. Caso clínico: Paciente, masculino de 28 años de edad, blanco sin antecedentes mórbidos de salud, que acudió a la consulta externa de la especialidad de Ortopedia y Traumatología por presentar desde hace dos años una tumoración dolorosa a nivel de la rodilla que en los últimos dos meses ha aumentado de tamaño. Se realizaron exámenes imagenológicos mediante radiografía simple, tomografía axial computarizada e imagen de resonancia magnética, además de toma de biopsia incisional para confirmar el diagnóstico. Al analizar los resultados de los exámenes anteriores el equipo multidisciplinario decidió la amputación de la extremidad. Conclusiones: El tumor de células gigantes es una enfermedad que se presenta con mayor frecuencia desde la tercera a quinta décadas de la vida, sus complicaciones principales son la recidiva, las metástasis pulmonares y la transformación maligna. Por lo general, los enfermos con esta última complicación necesitan de procedimientos como la amputación de la extremidad.

Introduction: The knee is the anatomical region where the largest number of benign and malignant tumors that affect the human skeleton settle, among them is the giant cell tumor. Objective: To present a patient with a giant cell tumor that underwent malignant transformation. Clinical case: A 28-year-old white male with no morbid health history, who attended the Orthopedics and Traumatology outpatient clinic for presenting a tumor accompanied by pain at the level of the right knee. It appeared two years ago, but has increased in size rapidly in the last two months. Imaging tests were performed using plain radiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging, as well as incisional biopsy to confirm the diagnosis. After analyzing the results of the previous examinations, the multidisciplinary team decided to amputate the limb. Conclusions: The giant cell tumor is an entity that occurs most frequently from the third to fifth decades of life; its main complications are recurrence, lung metastases and malignant transformation. In general, patients with this last complication need procedures such as amputation of the limb.

Tumor de células gigantes de tejidos blandos del seno esfenoidal / Giant soft tissue tumor of the sphenoid sinus

Introducción: el tumor primario de células gigantes de tejido blando de bajo potencial maligno es un tumor raro. Se han reportado en varios sitios, incluyendo mama, glándulas salivales, pulmón, entre otros. En el cráneo representan el 1 % y afectan preferentemente al esfenoides y los huesos temporales con bajo potencial de transformación maligna. Caso: se presenta el caso de un paciente masculino de 27 años con disminución de agudeza visual izquierda rápidamente progresiva, con evidencia de defecto pupilar aferente izquierdo. La tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética nuclear (RMN) muestran una lesión tumoral en topografía esfenoidal izquierda con extensión hacia el seno cavernoso del mismo lado que desplaza la hipófisis. Discusión: el objetivo es describir la frecuencia de la enfermedad y las características en su presentación, definir pautas para el abordaje, tratamiento y seguimiento; asimismo, establecer los factores pronósticos. Conclusiones: tumor de ubicación y presentación inusual.

Introduction: Primary tumor of giant soft tissue cells with low malignant potential is a rare tumor. They have been reported in several sites, including breast, salivary glands, lung, etc. Giant cell tumors of the skull represent 1%, preferably affects the sphenoid and temporal bones. With low potential for malignant transformation. Methods: The case of a 27-year-old male patient is presented, with decrease in left visual acuity, rapidly progressive; with evidence of left afferent pupillary defect. CT and NMR are requested finding tumor lesion in left sphenoid topography with extension to the cavernous sinus of the same side displacing the pituitary gland. Discussion: The objective of the case report is to describe the frequency of the di-sease and the characteristics in its presentation, define guidelines for the approach, treatment and follow-up; also establish the prognostic factors. Conclusions: Tumor of unusual location and presentation.

Sinovite vilonodular pigmentada da articulação temporomandibular: uma revisão integrativa / Pigmented villonodular synovitis of the temporomandibular joint: an integrative review / Sinovitis villonodular pigmentada de la articulación temporomandibular: una revisión integradora

Objetivo: Avaliar os casos nos quais os pacientes apresentassem SVNP na ATM, incluindo aspectos clínicos, imaginológicos, histopatológicos e tratamento. Metodologia: Trata-se de uma revisão integrativa com dados obtidos nas bases de dados SciELO, PubMed, Medline e Lillacs entre 1982 e 2021, através dos descritores: "Case report", "Temporomandibular Joint", "Pigmented Villonodular Synovitis". Critérios de inclusão: estudos de relato de caso, textos completos disponíveis, idiomas de publicação em inglês, português ou espanhol. Critérios de exclusão: estudos sem presença de aspectos clínicos, relatos não localizados na ATM, artigos de metanálise, revisão sistemática e de literatura, ensaios clínicos, capítulos de livro, dissertações e teses. Dos 156 resultados, apenas 23 compuseram a revisão. Resultados: Como tratamento, a ressecção total através da cirurgia aberta é recomendada. Os sintomas mais comuns foram: dor na mastigação, trismo, dor pré auricular, dormência, parestesia, perca auditiva e inchaço da glândula parótida. Conclusão: Os aspectos imaginológicos revelam erosão de fossa glenóide e côndilo, histopatologicamente, células gigantes com depósito de hemossiderina, e o tratamento recomendado, ressecção via cirurgia aberta com posterior curetagem... (AU)

Objective: To evaluate the cases in which patients presented PVNS in the TMJ, including clinical, imaging, histopathological and treatment aspects. Methodology: This is an integrative review with data obtained from the SciELO, PubMed, Medline and Lillacs databases between 1982 and 2021, using the descriptors: "Case report", "Temporomandibular Joint", "Pigmented Villonodular Synovitis". Inclusion criteria: case report studies, full texts available, languages of publication in English, Portuguese or Spanish. Exclusion criteria: studies without the presence of clinical aspects, reports not located in the TMJ, meta analysis articles, systematic and literature reviews, clinical trials, book chapters, dissertations and theses. Of the 156 results, only 23 made up the review. Results: As a treatment, total resection through open surgery is recommended. The most common symptoms were: chewing pain, trismus, pre-auricular pain, numbness, paresthesia, hearing loss and parotid gland swelling. Conclusion: The imaging findings reveal erosion of the glenoid fossa and condyle, histopathologically, giant cells with hemosiderin deposits, and the recommended treatment, resection via open surgery with subsequent curettage... (AU)

Objetivo: Evaluar los casos en que los pacientes presentaron SVNP en la ATM, incluyendo aspectos clínicos, imagenológicos, histopatológicos y tratamiento. Metodología: Se trata de una revisión integradora con datos obtenidos de las bases de datos SciELO, PubMed, Medline y Lillacs entre 1982 y 2021, utilizando los descriptores: "Caso clínico", "Articulación temporomandibular", "Sinovitis villonodular pigmentada". Criterios de inclusión: estudios de casos clínicos, textos completos disponibles, idiomas de publicación en inglés, portugués o español. Criterios de exclusión: estudios sin aspectos clínicos, informes no localizados en la ATM, artículos de metanálisis, revisiones sistemáticas y de literatura, ensayos clínicos, capítulos de libros, disertaciones y tesis. De los 156 resultados, 23 conformaron la revisión. Resultados: Como tratamiento se recomienda la resección total mediante cirugía abierta. Los síntomas más frecuentes fueron: dolor masticatorio, trismus, dolor preauricular, entumecimiento, parestesia, hipoacusia e inflamación de glándula parótida. Conclusión: Los hallazgos imagenológicos revelan erosión de fosa glenoidea y cóndilo, histopatológicamente células gigantes con depósitos de hemosiderina y el tratamiento recomendado, resección abierta con posterior curetaje... (AU)

Treatment of Patients Diagnosed with Giant Cell Tumor of Bone: Experience of a Philanthropic Hospital in the State of Piauí, Brazil / Tratamento de pacientes com diagnóstico de tumor ósseo de células gigantes: Experiência de um hospital filantrópico no Piauí, Brasil

Abstract Objective To evaluate the treatment of patients with giant cell tumors of bone treated from 2009 to 2019 in a philanthropic hospital, as well as to try and determine the regional clinical and epidemiological profile, aiming to enrich the Brazilian data set and compare our findings with those of the literature. Methods An analytical, observational, and cross-sectional study with retrospective data collection and a quantitative approach, analyzing medical records of patients with giant cell tumors treated at a philanthropic hospital from 2009 to 2019. Results We evaluated 49 medical records; 55.1% of the patients were women, 53.1% were aged between 20 and 40 years, 69.4% of the cases were Campanacci grade III, and 30.6% affected the proximal end of the tibia. The rate of pathological fractures secondary to the tumor and pulmonary metastasis was low. More than 69% of the patients underwent intralesional surgery. Recurrence occurred in 16.3% of the cases. Conclusion The criteria used for the diagnosis, classification, and treatment at our service followed the standards established by the literature, and they can guide further research and improve local prognosis in the future.

Resumo Objetivo Avaliar o tratamento fornecido a pacientes com diagnóstico de tumor de células gigantes ósseo atendidos no período de 2009 a 2019 em um hospital filantrópico, bem como determinar o perfil clínico e epidemiológico regional, visando enriquecer os dados nacionais e comparar os achados com a literatura existente. Métodos Estudo analítico, observacional e transversal, com coleta retrospectiva e abordagem quantitativa, com análise de prontuários de pacientes diagnosticados com tumor de células gigantes atendidos em um hospital filantrópico no período de 2009 a 2019. Resultados Foram avaliados 49 prontuários, sendo que 55,1% eram de mulheres, com 53,1% dos casos na faixa etária de 20 a 40 anos, 69,4% de casos de grau III de Campanacci, e 30,6% acometendo a extremidade proximal da tíbia. Observou-se baixo índice de fratura patológica secundária ao tumor e de metástase pulmonar. A cirurgia intralesional foi realizada em 69,5% dos pacientes. Houve recidiva em 16,3% dos casos. Conclusão Os critérios usados para diagnóstico, classificação e tratamento em nosso serviço seguiram os padrões estabelecidos pela literatura, e podem orientar novas pesquisas e melhorar o prognóstico local futuramente.

Tongue Necrosis due to Giant Cell Arteritis / Necrose da língua por arterite de células gigantes

Giant Cell Arteritis is a vasculitis that mainly affects women over 50. The most common manifestations are headache, jaw claudication, and amaurosis. If not diagnosed early, it can lead to rare irreversible ischemic consequences, with tongue necrosis being one of these. We report a case of a previously undiagnosed patient with lateral tongue necrosis who responded well to oral corticosteroid treatment. The diagnosis is clinical, laboratory and histological and may be aided by imaging exams. Initial treatment is with oral corticosteroids, with methotrexate and tocilizumab as alternatives. Diagnostic suspicion and quick start of treatment favorably influence the prognosis of the disease (AU)

Apresentamos um caso de arterite de células gigantes com amaurose, seguida de necrose da língua, diagnosticado clinicamente com boa resposta terapêutica ao corticoide oral. Salientamos que os casos de necrose da língua são extremamente raros. A suspeita diagnóstica de arterite de células gigantes é de fundamental importância e mesmo na impossibilidade de realizar a biópsia de artéria temporal, não se deve retardar o início do tratamento sob pena de acarretar sequelas definitivas ou manifestações mais graves da doença (AU)

Diagnóstico e tratamento de granuloma periférico de células gigantes em mandíbula - relato de caso / Diagnosis and treatment of peripheral granuloma of giant cell in the jaw - case report

O granuloma periférico de células gigantes (GPCG) é uma lesão hiperplásica benigna causada por trauma local ou trauma crônico. Origina-se do ligamento periodontal ou mucoperiósteo. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de GPCG em mandíbula tratada com sucesso através de excisão cirúrgica, curetagem e ostectomia periférica.

Peripheral giant cell granuloma (PGCG) is a benign hyperplastic lesion caused by local trauma or chronic trauma. It originates from the periodontal ligament or mucoperiosteum. The objective of this work is to present a case of PGCG in the mandible successfully treated through surgical excision, curettage and peripheral ostectomy.

Tuberculosis cutánea esporotricoide en la Amazonía peruana: reporte de caso / Sporotrichoid cutaneous tuberculosis in the peruvian amazon: case report

RESUMEN La tuberculosis cutánea es una presentación rara de la infección por Mycobacterium tuberculosis. Se presenta el caso de una mujer sin antecedentes médicos de importancia, con un tiempo de enfermedad de año y medio, caracterizado por lesiones tipo esporotricoide, con diseminación linfocutánea en miembro superior derecho, de evolución lentamente progresiva. Se realizó un estudio histopatológico encontrándose células gigantes tipo Langhans y escasa necrosis. El paciente recibió terapia de esquema sensible antituberculoso, con evolución favorable.

ABSTRACT Cutaneous tuberculosis is a rare presentation of Mycobacterium tuberculosis infection. We present the case of a woman without important medical history, with a disease period of one year and a half, characterized by sporotrichoid-like lesions, with lymphocutaneous dissemination in the right upper limb, and with slowly progressive evolution. The histopathological tests revealed Langhans type giant cells and scarce necrosis. The patient received therapy with a sensitive antituberculous scheme, and evolved favorably.

Tumor de células gigantes / Giant Cell Tumor

Introducción: El tumor de células gigantes continúa siendo uno de los tumores óseos con muchas controversias en su diagnóstico y manejo, por ortopédicos, radiólogos y patólogos. Objetivo: Enriquecer el diagnóstico de esta enfermedad desde el aporte de las técnicas de imagen. Presentación de caso: Paciente masculino de 33 años de edad, remitido a la consulta de Ortopedia por presentar un aumento de volumen en la rodilla de meses de evolución, que empeoró progresivamente hasta llegar a la impotencia funcional. Al examen físico se constata un marcado aumento del volumen por lo que se indican estudios de imagen. Conclusiones: El diagnóstico temprano ayuda a mejorar el estilo de vida de estos pacientes. El tratamiento quirúrgico es el más indicado en tumores de células gigantes, ya que logra buenos resultados tanto en el tratamiento del tumor primario como de las recidivas (AU)

Introduction: The giant cell tumor continues to be one of the bone tumors with many controversies in diagnosis and management, by orthopedists, radiologists and pathologists. Objective: To enrich the diagnosis of this disease from the contribution of imaging techniques. Casereport: We report the case of a 33-year-old male patient, referred to the Orthopedics consultation for presenting an increase in volume in his knee, with months of evolution, which progressively worsened until functional impotence. Physical examination showed a marked increase in volume, so imaging studies are indicated. Conclusions: Early diagnosis helps to improve the lifestyle of these patients. Surgical treatment is the most indicated in giant cell tumors, since it achieves good results both in the treatment of the primary tumor and recurrences(AU)

Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Reumatología en el manejo de la arteritis de células gigantes / Recommendations of the Argentine Society of Rheumatology in the management of giant cell arteritis

La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis sistémica que afecta a personas adultas; compromete vasos arteriales de mediano y gran calibre, con potenciales complicaciones de gravedad, como la ceguera, y es considerada una emergencia médica. El objetivo de estas guías fue desarrollar las primeras recomendaciones argentinas para su tratamiento, basadas en la revisión de la literatura mediante metodología GRADE. Un panel de expertos en vasculitis elaboró las preguntas en formato PICO (población, intervención, comparador y outcomes), y luego un panel de expertos en metodología efectuó la revisión de la bibliografía con la extracción de la evidencia para cada una de las preguntas. Se realizó un focus group de pacientes para conocer sus preferencias y experiencias. Finalmente, con la información recabada, el panel de expertos en vasculitis procedió a la votación de las recomendaciones que a continuación se presentan.

Giant cell arteritis (GCA) is a systemic vasculitis affecting adult patients and involving large and medium vessels. Potential serious complications as blindness may occur and it is considered a medical emergency. The objective of elaborating this guideline was to develop first Argentinian GCA treatment recommendations using GRADE methodology. An expert panel generated clinically meaningful questions addressing aspects of the treatment of GCA in the Population, Intervention, Comparator and Outcome (PICO) format and then a group of methodology experts reviewed and extracted data from literature summarizing available evidence. A patient's focus group discussion took place gathering information on their preferences and experiences. Finally, the vasculitis expert panel, with all the information obtained, voted recommendations here presented.

Comparação entre métodos cirúrgicos e conservadores para o tratamento de granuloma central de células gigantes descritos na literatura / Comparison between surgical and conservative methods for the treatment of central granuloma of giant cells described in the literature

Objetivo: Apresentar, através de uma revisão de literatura, métodos de tratamento do Granuloma mais conservadores, estabelecendo comparações entre estes, afim de fornecer à comunidade científica mais clareza e opções mais efi-cazes e seguras para o paciente. Revisão da literatura:O Granuloma Central de Células Gigantes (GCCG) é uma lesão proliferativa benigna intraóssea de etiologia incerta e comportamento clínico variável que possui como forma de tratamento mais utilizado os métodos cirúrgicos, entretanto, observou-se que os métodos cirúrgicos apresentam alta taxa de recidiva e um grande comprometimento estético e funcional. Em contrapartida, métodos mais conserva-dores mostram regressão completa da lesão e baixa taxa de recidiva, porém com a desvantagem de apresentar um longo período de tratamento e alguns efeitos adversos. Discussão: Ainda não existe um protocolo de gerenciamento de GCCG, seu manejo clínico deve levar em consideração a possibilidade de combinação de duas ou mais terapias objetivando melhores resultados. Conclusão: Os métodos conservadores são promissores por diminuir o tempo de tratamento e preservar a estética e função, além de ter a possibilidade de serem empregados juntos conforme a necessidade do paciente, apesar de nenhuma forma de tratamento individual ser a ideal.

Aim: To present, through a literature review, more conservative methods of treatment for Granuloma, establishing comparisons between them, in order to provide the scientific community with more clarity and more effective and safer options for the patient. Literature review: The Central Giant Cell Granuloma (GCCG) is a benign proliferative intraosseous lesion of uncertain etiology and variable clinical behavior that has surgical methods as the most used form of treatment, however, it was observed that surgical methods have a high recurrence rate and a great aesthetic and functional compromise. On the other hand, more conservative methods show complete regression of the lesion and a low recurrence rate, but with the disadvantage of presenting a long period of treatment and some adverse effects. Discussion: There is no protocol for managing GCCG, its clinical management should consider the possibility of com-bining two or more therapies aiming at better results. Conclusion: Conservative methods are promising for reducing treatment time and preserving aesthetics and function, in addition to having the possibility of being used together according to the patient's need, although no individual treatment is ideal.

Tratamiento reconstructivo de bajo costo tras resección de tumor de células gigantes de radio distal / Low-cost reconstructive treatment after resection of distal radius giant cell tumor

Resumen: Introducción: El tumor de células gigantes (TCG) es un tumor óseo intramedular benigno que surge con frecuencia en los extremos de los huesos largos. Después del fémur distal y la tibia proximal, el radio distal es el tercer sitio más afectado con tumores, particularmente agresivos. Nuestro objetivo es la presentación del caso clínico de una paciente con diagnóstico de TCG de radio distal clasificada en grado III de Campanacci que recibió un tratamiento ajustado a sus posibilidades económicas. Reporte de caso: Paciente femenino de 47 años, sin solvencia económica y sin ningún servicio médico. El tratamiento incluyó resección en bloque, reconstrucción con autoinjerto de peroné distal y artrodesis radiocarpiana con placa de compresión bloqueada. Dieciocho meses después, la paciente presentaba una buena fuerza de prensión (80% respecto al lado sano) y tenía una función motora fina en la mano. La muñeca presentó estabilidad con pronación de 85o, supinación de 80o, flexión-extensión de 0o y una puntuación de 6.7 en el cuestionario de evaluación de resultados funcionales DASH. Su evolución radiológica a cinco años después de su cirugía continuó sin datos de recidiva local y afectación pulmonar. Conclusión: El resultado en esta paciente, junto con los datos publicados, indican que la técnica de resección tumoral en bloque, más el autoinjerto de peroné distal y la artrodesis con placa de compresión bloqueada proporcionan un resultado óptimo de funcionalidad para el tumor radial distal grado III a bajo costo.

Abstract: Introduction: Giant cell tumor (GCT) is a benign intramedullary bone tumor that frequently arises at the ends of long bones. After the distal femur and proximal tibia, the distal radius is the third most affected site with particularly aggressive tumors. Our objective is the presentation of the clinical case of a patient diagnosed with distal radius GCT classified in grade III of Campanacci who received a treatment adjusted to her economic possibilities. Case report: A 47-year-old female, without economic solvency and with some medical service. Treatment included block resection, reconstruction with distal fibula autograft, and radiocarpal fusion with blocked compression plate. Eighteen months later, the patient had good grip strength (80% on the healthy side) and had fine motor function in the hand. The wrist presented stability with pronation of 85o, supination of 80o, flexion-extension of 0o and a score of 6.7 in the DASH functional outcomes assessment questionnaire. His radiological evaluation five years after his surgery continued with no evidence of local recurrence and pulmonary involvement. Conclusion: The result in this patient, together with the published data, indicate that the block tumor resection technique, plus distal fibula autograft and arthrodesis with blocked compression plate provide an optimal result of functionality for the grade III distal radial tumor at low cost.

Granuloma actínico: reporte de un caso / Actinic granuloma: a case report

Resumen El granuloma actínico es una dermatosis granulomatosa poco frecuente, que se observa en adultos de mediana edad con antecedentes de fotoexposición. Su patogénesis no es clara; siendo la teoría más aceptada la radiación solar como factor disparador. Se caracteriza por placas anulares con atrofia central y bordes eritematosos elevados que son similares a los observados en el granuloma anular. Se presenta el caso clínico de una paciente de 71 años, con placas anulares en antebrazos compatibles con granuloma actínico. Se comunica el caso por lo infrecuente de esta entidad y se realiza una revisión bibliográfica.

Abstract Actinic granuloma is a rare granulomatous dermatosis, seen in middle-aged adults with a history of photoexposure. Its pathogenesis is not clear; the most accepted theory being solar radiation as a triggering factor. It is characterized by annular plaques with central atrophy and raised erythematous borders that are similar to those seen in granuloma annulare. The clinical case of a 71-year-old patient with annular plaques on the forearms compatible with actinic granuloma is presented. The case is reported due to the infrequent nature of this entity and a bibliographical review is carried out.

Índice de recurrencia de tumor de células gigantes con curetaje y cementación / Recurrence rate of giant-cell tumor treated by curettage and cementation

OBJETIVO Identificar la tasa de recurrencia de tumor de células gigantes (TCG) en pacientes tratados con curetaje y cementación con seguimiento mínimo de tres años. MATERIALES Y METODOS Cohorte retrospectiva y observacional de pacientes con diagnóstico de TCG en estadios 1 y 2 de Enneking tratados con curetaje intralesional y cementación entre 1981 y 2011. Se registraron edad, sexo, región anatómica, y tiempo de recurrencia. Se utilizó estadística descriptiva con medidas de tendencia central y medidas de dispersión (desviación estándar) para variables cuantitativas, y porcentajes para variables cualitativas. RESULTADOS Entre 1981 y 2011, se identificaron 375 casos de TCG, de los cuales 141 (37,6%) fueron tratados con este método. El seguimiento fue de 48 a 240 meses, y la edad, de 27 9 años; 45% de los pacientes eran mujeres, y 55%, varones, con una relación mujer:hombre de 1,2:1. El hueso más afectado fue la tibia (38%), seguida del fémur (32%), del húmero (16%), y del radio (10%). En 88,6%, la resección fue curetaje intralesional, y el resto, marginal. Hubo 15,7% de casos de TCG con fractura, y recidiva en 12,7%. DISCUSIÓN Se ha demostrado que este método de tratamiento reduce el riesgo de recurrencia por los efectos adyuvantes locales de la cementación acrílica. La recurrencia ocurre en los dos primeros años de seguimiento. Sin embargo, hay autores que respaldan que el margen quirúrgico es el único factor que influencia el riesgo de recurrencia local. La extensión extraósea del TCG no es contraindicación para curetaje intralesional y adyuvante con metilmetacrilato. CONCLUSIONES Reportamos tasa una de recurrencia similar a la de la literatura, siendo un recurso factible de reconstrucción de miembros

OBJETIVE To identify the recurrence rate of giant-cell tumor (GCT) in patients treated by curetage and adjuvant therapy with polymethil metacrylate with a minimum followup of 3 years. MATERIALS AND METHODS Observational and retrospective cohort with patients with diagnoses of Enneking stages 1 and 2 GCT treated through intralesional curetage and cementation between 1981 and 2011. Age, gender, anatomic location and relapse period were recorded. The data was analyzed with measures of central tendency and dispersion (standard deviation) for the quantitative variables, percentages for the qualitative variables. RESULTS Between 1981 and 2011 375 cases of GCT were identified, 141 (36.7%) of which were treated by this method. The follow-up ranged from 48 to 240 months, the age was of 27 9 years, 45% of the patients were female, and 55%, male, with a female: male ratio of about 1.2:1. The tibia was the most frequent affected bone (38%), followed by the femur (32%), the humerus (16%), and the radius (10%). The resection thecnique was intralesional curetage in about 88.6% of the cases, and marginal resection in the remaining cases. Pathologic fracture was present in approximately 15.7%, and recurrence occurred in approximately 12.7%. DISCUSSION We demonstrated that this treatment method decreases the risk of recurrence due to the local adjuvant effects of acrylic cementation. Recurrence events occur in the first two years after resection. However, some authors defend that the surgical margin is the only factor that influences the risk of local recurrence. The extraosseus extension of GCT is not a contraindication to perform intralesional curetage or to prescribe the adjuvant treatment with polymethyl metacrylate. CONCLUSIONS We reported a recurrence rate similar to that of the literature, and this is a feasible resource for limb reconstruction

Tumor de células gigantes en el extremo distal del radio / Giant Cell Tumor Of The Distal Radius

Introducción: El tumor de células gigantes de hueso es uno de los tumores menos frecuentes y su comportamiento local es agresivo. Objetivo: Presentar un caso afectado por un tumor de células gigantes tratado con resección en bloque y artrodesis de la articulación de la muñeca. Presentación del caso: Paciente masculino de 29 años de edad, con antecedentes relativos de salud, que presentaba desde hacía 5 meses aumento de volumen e impotencia funcional al realizar flexo extensión activa de la muñeca izquierda, con empeoramiento progresivo. Se diagnosticó tumor óseo de células gigantes con marcada actividad proliferativa estromal en el extremo distal del radio, se realizó resección en bloque y artrodesis del extremo distal del radio con márgenes oncológicos y transferencia del flexor radial corto al extensor común y del palmar menor al extensor y abductor del pulgar. Conclusiones: La resección en bloque y artrodesis es una de las opciones a tener en cuenta en la cirugía reconstructiva de la extremidad superior con un resultado satisfactorio(AU)

Introduction: Giant cell tumor of bone is one of the least frequent tumors and the local behavior is aggressive. Objective: To report a case with giant cell tumor treated with en bloc resection and arthrodesis of the wrist joint. Case report: A relative healthy 29-year-old male patient had had increased volume and functional impotence when performing active flexor extension of the left wrist for 5 months, with progressive worsening. A giant cell bone tumor with marked stromal proliferative activity was diagnosed in the distal end of the radius. En bloc resection and arthrodesis of the distal end of the radius were performed with oncological margins and the transfer of the flexor radialis brevis to the common extensor and the palmaris minor to the extensor and abductor pollicis. Conclusions: En bloc resection and arthrodesis is one of the options to consider in reconstructive surgery of the upper extremity with a satisfactory result(AU)

Resección en bloque de un tumor de células gigantes del cúbito distal y estabilización del muñón cubital con autoinjerto de tendón palmaris longus: reporte de caso / En bloc resection of a giant cell tumor of the distal ulna and stabilization of the ulnar stump with palmaris longus tendon autograft: case report

Introducción: El tumor de células gigantes (TCG) es una neoplasia benigna pero localmente invasiva; la presentación en el extremo distal del cúbito es muy rara. En las lesiones de grado 3 de Campanacci del TCG del cúbito distal se recomienda la resección en bloque del tumor, con o sin la reconstrucción o estabilización del muñón cubital. Reporte del caso: Mujer de 29 años presentó un tumor de células gigantes en el cubito distal grado 3 de Campanacci; fue tratada con resección en bloque del tumor, incluyendo el extensor carpi ulnaris (ECU) debido a estar bien adherido al tumor; el defecto de tendón fue remplazado con autoinjerto de palmaris longus (PL), para luego estabilizar el muñón cubital con el tendón reconstruido. El seguimiento después de 2 años 5 meses no mostró evidencia de recurrencia del tumor, con un excelente resultado funcional y muñón cubital estable. Discusión: Actualmente no hay evidencia suficiente para apoyar el uso de una técnica de estabilización o no, sin embargo, se espera que sea de interés el tratamiento realizado y evitar posibles problemas de estabilidad del muñón cubital ante resecciones amplias que comprometan el ECU. Nivel de evidencia: IV

Introduction: Giant cell tumor (GCT) is a benign but locally invasive neoplasm; presentation at the distal end of the ulna is very rare. In Campanacci grade 3 GCT lesions of the distal ulna, en bloc resection of the tumor is recommended, with or without reconstruction or stabilization of the ulnar stump. Case report: A 29-year-old woman presented with a Campanacci grade 3 giant cell tumor in the distal ulna; was treated with en bloc resection of the tumor, including the extensor carpi ulnaris (ECU) due to being well adhered to the tumor; The tendon defect was replaced with palmaris longus (PL) autograft, and then the ulnar stump was stabilized with the reconstructed tendon. Follow-up after 2 years 5 months showed no evidence of tumor recurrence, with an excellent functional outcome and stable ulnar stump. Discussion: Currently there is not enough evidence to support the use of a stabilization technique or not, however, it is expected that the treatment performed will be of interest and avoid possible stability problems of the ulnar stump in the event of wide resections that compromise the ECU. Level of evidence: IV

Long-term use of denosumab in giant cell tumors and vertebral aneurysmal bone cysts / Uso prolongado de denosumab no tumor de células gigantes e cistos ósseos aneurismáticos vertebrais / Uso prolongado de denosumab en tumor de células gigantes y quistes óseos aneurismáticos vertebrales

ABSTRACT Introduction: Denosumab is a human monoclonal antibody that binds to the receptor activator of nuclear factor kB (RANKL), it is used in the treatment of Osteoporosis. The Giant Cell Tumor (GCT) and the Aneurysmal Bone Cyst (ABC) use the same RANKL, and for this reason this drug began to be used for its treatment. There is consensus on the use, dose-time and 12-month duration for Denosumab treatment of GCT. Not so for ABC. In unresectable, disabling or recurrent tumors, its use could be for life. The adverse events of the habitual use of the drug are known, but it is not known if these increase with time. The objective of the present work is to identify the possible adverse events of treatment with Denosumab for more than 12 months. Material and Method: Series of cases with a diagnosis of GCT or ABC in spine, treated with Denosumab for more than 12 months. Adverse events are: arthralgia, fatigue, spinal pain, pain in extremities, headache, hypokalaemia, hypocalcemia, osteonecrosis of the jaw, malignant transformation, pathological fractures. Results: Eight patients, 6 TCG and 2 ABC, with a mean age at diagnosis of 25,6 years; presenting a mean treatment of 4.18 years (range 1.7 - 8.7). Of 6 operated patients, 4 had recurrence (2 to 36 months after surgery). One patient had to suspend treatment due to necrosis of the jaw, another hypocalcemia, both returned to treatment when stabilized. Conclusions: A minor adverse event (hypocalcemia) and a major adverse event (jaw bone necrosis) were observed. Level of Evidence IV; Original.

RESUMO Introdução: O denosumab é um anticorpo monoclonal humano que se liga ao receptor ativador do fator nuclear kB (RANKL), sendo utilizado no tratamento da Osteoporose. O Tumor de Células Gigantes (TCG) e o Cisto Ósseo Aneurismático (CAO) utilizam o mesmo RANKL, por isso esse medicamento passou a ser utilizado para seu tratamento. Há consenso sobre o uso, o tempo de dosagem e a duração de 12 meses para o tratamento com Denosumabe de TCG. Não é assim para CAO. Em tumores irressecáveis, incapacitantes ou recorrentes, seu uso pode ser vitalício. Os eventos adversos do uso habitual do medicamento são conhecidos, mas não se sabe se aumentam com o tempo. O objetivo do presente trabalho é identificar os possíveis eventos adversos do tratamento com Denosumabe por mais de 12 meses. Material e Método: Série de casos com diagnóstico de TCG ou CAO na coluna, tratados com Denosumabe por mais de 12 meses. Os eventos adversos são: artralgia, fadiga, dor na coluna, dor nas extremidades, cefaleia, hipocalemia, hipocalcemia, osteonecrose da mandíbula, transformação maligna, fraturas patológicas. Resultados: Oito pacientes, 6 TCG e 2 LRA, com média de idade ao diagnóstico de 25,6 anos; apresentando um tratamento médio de 4,18 anos (variação 1,7 - 8,7). Dos 6 pacientes operados, 4 tiveram recorrência (2 a 36 meses após a cirurgia). Um paciente teve que suspender o tratamento por necrose da mandíbula, outro hipocalcemia, ambos voltaram ao tratamento quando estabilizados. Conclusões: Um evento adverso menor (hipocalcemia) e um evento adverso maior (necrose óssea da mandíbula) foram observados. Nível de Evidência IV; Original.

RESUMEN Introducción: El Denosumab es un anticuerpo humano monoclonal que se une al receptor activador del factor nuclear kB (RANKL), se lo utiliza en el tratamiento de Osteoporosis. El Tumor de Células Gigantes (TCG) y el Quiste Óseo Aneurismático (QOA), utilizan los mismos RANKL, y por ello se comenzó a utilizar esta droga para su tratamiento. Existe consenso en la utilización, dosis-tiempo y 12 meses de duración para el tratamiento con Denosumab del TCG. No así para el QOA. En tumores irresecables, incapacitantes o con recidiva, su uso podría ser de por vida. Se conocen los eventos adversos de la utilización habitual de la droga, pero no se sabe si estas aumentan con relación al tiempo. El objetivo del presente trabajo, es identificar los posibles eventos adversos del tratamiento con Denosumab por más de 12 meses. Material y Método: Serie de casos con diagnóstico de TCG o QOA de columna, tratados con Denosumab por más de 12 meses. Los eventos adversos son: artralgias, fatiga, raquialgia, dolor en extremidades, cefalea, hipopotasemia, hipocalcemia, osteonecrosis de mandíbula, transformación maligna, fractura patológica. Resultados: Ocho pacientes, 6 TCG y 2 QOA, con promedio de edad al diagnóstico de 25,6 años; presentando una media de tratamiento de 4.18 años (rango 1,7 - 8,7). De 6 pacientes operados, 4 presentaron recidiva (2 a 36 meses después de la cirugía). Un paciente se debió suspender el tratamiento al presentar una necrosis de mandíbula, otro hipocalcemia, ambos retornaron al tratamiento al estabilizarse. Conclusiones: Se observa un evento adverso menor (hipocalcemia) y un evento adverso mayor (necrosis ósea de mandíbula). Nivel de Evidencia IV; Original.